Назначение: набор ORGENTEC Anti-PR3 предназначен для количественного определения IgG-антител к протеиназе 3 в образцах человеческой сыворотки или плазмы крови методом иммуноферментного анализа с целью диагностики определенных аутоиммунных васкулитов, таких как гранулематоз Вегенера.
Антигены: высокоочищенный антиген протеиназа 3.
Диапазон измерения: 0.5-100 Е/мл.
Чувствительность: 0.5 Е/мл.
Стандартизация: до тех пор, пока не существует международно признанного стандарта для антител к PR3, стандарты прокалиброваны в относительных арбитражных единицах.
Приложения теста: термином «ANCA» обозначают антитела, специфичные к цитоплазматическим антигенам лейкоцитов: гранулоцитов и моноцитов. Классическими методами определения ANCA являются иммунофлуоресцентные методы. Методом непрямой иммунофлуоресценции выявлены два основных типа свечения: цитоплазматический (c-ANCA) тип свечения и перинуклеарный (p-ANCA) тип свечения. Основным антигеном для с-ANCA (80-90% случаев) является протеиназа 3 (PR3) – сериновая протеаза из первичных α-гранул нейтрофилов. Антитела p-ANCA положительной сыворотки направлены против миелопероксидазы. Среди других p-ANCA часто выявляют антитела к следующим антигенам: лактоферрину, эластазе, катепсину G и лизоциму. Кроме различных нетипичных вариантов к p-ANCA в иммунофлуоресцентном методе будут отнесены гранулоцит-специфические антинуклеарные антитела (GS-ANA), которые будут неотличимы от p-ANCA в этом тесте. Это затрудняет четкую интерпретацию и классификацию p-ANCA в тесте иммунофлуоресценции. В настоящее время анти- PR3- и анти- MPO-антитела, определяемые в тестах с очищенными антигенами, являются надёжными диагностическими маркёрами первичных системных васкулитов, которые распространены обычно шире, чем полагают: от 1,5 до 5 случаев на 1000 в старшей возрастной группе.
Протеиназа 3 (PR3) – классический аутоантиген при гранулематозе Вегенера (ГВ) с высокой клинической специфичностью. В отличие от микроскопического полиартериита (МПА), при котором с одинаковой частотой встречаются как анти-PR3, так и анти-МРО антитела, для ГВ свойственны преимущественно аутоантитела к PR3 (специфичность в начальной фазе составляет 50%, в генерализованной фазе – более 90%). Это позволяет использовать исследование АNCA с определенной эпитопной специфичностью для дифференциальной диагностики ГВ и МПА, в качестве маркера активности васкулита и эффективности проводимой терапии у этих больных. При этом повышение уровня антител в сыворотке крови во времени предшествует появлению клинических симптомов обострения. Определение анти-РR3 в качестве скринингового теста позволяет увеличить выявляемость ГВ, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитированной и атипичной формами заболевания или перекрестными ангиитными синдромами, а также помогает верифицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе. Использование ANCA как показателя активности васкулита имеет определенные преимущества перед такими лабораторными показателями, как СОЭ и С-реактивный белок (СРБ), более адекватно отражая степень активности и эффективность проводимой терапии. Кроме того, в отличие от СОЭ и СРБ, не отмечено зависимости повышения титра ANCA от присоединения инфекционных осложнений. Исследование АNСА оказалось более чувствительным тестом в оценке активности и по сравнению с РФ, который определялся у больных активным ГВ с меньшей частотой (50%).