Церулоплазмин

Rb a Hu Ceruloplasmin

снято с производства

Церулоплазмин, медьсодержащий белок a2-глобулиновой фракции плазмы крови. Впервые обнаружен и выделен шведскими учёными К. Хольмбергом и К. Лауреллем в 1948. Содержание церулоплазмина в плазме человека составляет 0,2—0,3 мг/мл.

Церулоплазмин - показатель, отражающей содержание меди в организме.

Основные показаниями к применению: необъяснимые гепатиты, болезни печени - диагностика болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) и цирроз печени; синдром Менкеса (синдром курчавых волос - замедление роста, обнаружение при микроскопии "стальных" или "курчавых волос"); хроническая или повторная нервно-мышечная дискоординация, особенно у подростков и молодых людей; наличие колец Kayser-Fleisher (коричневатые кольца вокруг радужки)

Церулоплазмин - фермент (медная оксидаза) медьсодержащий белок плазмы крови, играющий важную роль в метаболизме меди и железа. До 95% меди в плазме крови содержится в церулоплазмине, таким образом, отражая содержание меди в организме. Высокое содержание меди придаёт ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»). Основная физиологическая роль церулоплазмина определяется его участием в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа - окислении Fe2⁺ в Fe3⁺. Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь, затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (фермент отсутствует при болезни Вильсона-Коновалова). Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нём медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин).

Определение его содержания в крови используют для исключения болезни Вильсона-Коновалова (снижение содержания церулоплазмина в крови). Это заболевание было описано в 1912 году А.К. Вильсоном, в нашей стране Н.А. Коноваловым. Далее была установлена генетическая взаимосвязь с развитием болезни, так как был выделен ген, приводящий к развитию данной патологии. Болезнь связана с мутацией гена, в результате чего снижается содержание в крови церулоплазмина. Происходит перераспределение меди в организме и ее накапливание. Пр этом больше всего страдает печень. Избыточное содержание меди в организме ведет в дальнейшем к развитию цирроза печени, нарушению толерантности к углеводам.

Церулоплазмин можно отнести также к белкам острой фазы, поскольку концентрация его увеличивается при воспалении. Церулоплазмин обладает также антиоксидантными свойствами, поскольку способен разрушать супероксидные радикалы кислорода, предотвращая таким образом, активацию перекисного окисления липидов (ПОЛ).

Тест система для определения Церулоплазмина (Ceruloplasmin) методом турбидиметрии/нефелометрии

Церулоплазмин в организме существует в двух формах. Соотношение между этими двумя формами отличается в сыворотке и плазме. Для определения церулоплазмина используют антитела поликлональные кроличьи к человеческим, которые взаимодействуют с обеими формами, но сыворотка рекомендуется как типовой образец для нализа.

Литература

Радченко В. Г., Шабров А. В., Зиновьева Е. Н. Основы клинической гепатологии: заболевания печени и билиарной системы. – М.: Диалект Бином, 2005. – 864 с.
Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. Elsevir Inc., 2006. - 2412 p.
Martin F., Linden T., Katschinski D. M. et al. Copper-dependent activation of hypoxia-inducible factor (HIF)-1: implications for ceruloplasmin regulation. Blood, 15 June 2005, vol. 105, №. 12, p. 4613 - 4619.
Fox P. L., Mazumder B., Ehrenwald E., Mukhopadhyay C. K. Ceruloplasmin and cardiovascular disease. Free Radic Biol Med. Jun 15 2000, 28(12), p. 1735 - 44.

Информация для заказа

Область использования: Концентрированные моноклональные и поликлональные антитела Реагенты для определения диагностически значимых белков (Specific Proteins)	Производство:	Dako
	Метод:	Турбидиметрия и нефелометрия
	Объем:	5 мл
	Кат. номер:	Q012105
Цена (с НДС 10%):	по запросу	В корзину
Наименование: Церулоплазмин / Rb a Hu Ceruloplasmin. Примечание: снято с производства! Антитела поликлональные кроличьи к человеческим Церулоплазмин дополнительная информация (на английском языке).